Éric Jacob   2014/07/10Tous les messages du forum Z90.5

Questions sur le rein unique (agénésie rénale unilatérale)

Qu’est-ce qu’un rein unique ?

Nous avons normalement deux reins, situés dans chaque fosse lombaire, dans le bas du dos ; ils produisent l’urine et éliminent les déchets de l’organisme.
L’agénésie rénale unilatérale correspond à l’absence de développement d’un rein, ce qui a pour conséquence la présence d’un seul rein (« rein unique »). 

Le rein unique est parfois découvert avant la naissance, dans ce cas que faire ?

Le médecin qui suit votre grossesse va s’assurer qu’il n’existe pas d’autres anomalies chez votre enfant, en particulier en étudiant bien le rein unique (taille, aspect). Vous aurez les échographies prévues lors du suivi de la grossesse et, à cette occasion, l’échographiste vérifiera que votre bébé grandit bien et que le rein présente une croissance et un aspect échographique normaux. Il n’y a rien d’autre à faire avant la naissance. Vous pouvez accoucher dans votre maternité habituelle.
 
Après la naissance, la visite habituelle sera faite avant le 8ème jour de vie par un pédiatre, avec un examen clinique complet. A cette occasion, il vous remettra une ordonnance pour réaliser une échographie rénale et des voies urinaires vers l’âge d’un mois, pour confirmer le diagnostic annoncé lors de la grossesse. Vous rencontrerez alors un néphrologue pédiatre, pour discuter du suivi.
 
Il conviendra ensuite d’être attentif : si votre enfant présente une fièvre inexpliquée (ou une mauvaise prise de poids ou des difficultés alimentaires lors des premières semaines de vie), il faudra toujours se méfier d’une infection urinaire et consulter alors rapidement un médecin. 

Pourquoi mon enfant a-t-il un rein unique ? Quels sont les risques pour une prochaine grossesse ?

Le rein unique est une anomalie relativement fréquente, retrouvée chez un bébé sur 1 000. Cette situation est probablement favorisée par des facteurs génétiques et environnementaux encore mal connus.
 
Même s’il existe quelques rares cas familiaux d’anomalies rénales, cette anomalie est généralement isolée et le risque pour une prochaine grossesse est très faible. Cependant s’il existe d’autres anomalies urinaires dans la famille, une consultation de génétique vous sera proposée.

Comment va évoluer le rein de mon enfant après la naissance ?

Le rein doit normalement grandir un peu plus que la moyenne, pour « compenser » l’absence d’un deuxième rein. Sa croissance sera surveillée régulièrement par échographie.

Quels sont les risques d’un rein unique ?

L’avenir d’un enfant avec rein unique est bon. Si l’anomalie est strictement isolée et que le rein a une bonne croissance, votre enfant aura une vie normale. Néanmoins, en cas de traumatisme ou de douleur lombaires ou abdominales, il faudra préciser au médecin l’existence d’un rein unique.

L'agénésie rénale peut être unilatérale ou bilatérale, isolée ou associée à d'autres malformations (1/4 des agénésies rénales s'accompagne de malformations génitales permettant de dater l'apparition de l'anomalie par rapport à l'embryogénèse). Elle résulte de l'absence de développement de bourgeon urétéral, ce qui a pour conséquence une absence d'induction du blastème métanéphrogène, et partant, de la formation des néphrons.

Cause d'agénésie rénale

L'agénésie rénale est habituellement une anomalie poradique d'isolement mais, dans quelques cas, elle peut être secondaire à une anomalie ou à une partie chromosomique d'un syndrome génétique (tel que le syndrome de Fraser), ou à un défaut développemental.

Agénésie rénale unilatérale

L'agénésie unilatérale  a une incidence de 1/1000, elle est plus fréquente chez les hommes et touche plus souvent le rein gauche. Elle est souvent asymptomatique et compatible avec la vie. On observe une hypertrophie compensatrice au niveau du rein normal (>à 10 % du volume normal du rein).

Elle est habituellement associée à l'hypertrophie compensatoire du rein simple et de la fonction rénale normale.

Le risque à long terme (c'est-à-dire à l’âge adulte) est que le rein se fatigue un peu plus vite, surtout s’il existe des facteurs de risque associés (tabagisme, obésité…). C’est pourquoi nous chercherons régulièrement des petits signes d’atteinte rénale débutante pour pouvoir mettre en place si nécessaire une prise en charge précoce. En effet, il a été montré que plus une atteinte rénale est dépistée tôt, meilleur en est le pronostic.

Pour chercher ces petits signes, votre enfant aura une surveillance régulière de sa croissance, de sa pression artérielle et de quelques examens biologiques simples (prise de sang et analyse d’urine). 

Par ailleurs, il faut éviter à tout âge les médicaments potentiellement toxiques pour le rein. Il s’agit surtout des anti-inflammatoires comme l’ibuprofène (Advil®, Nureflex®, etc.) et, en cas de fièvre ou de douleur, il faudra préférer le paracétamol (Doliprane®, Efferalgan®, etc.). Il est donc important que votre médecin sache que votre enfant n’a qu’un seul rein qui fonctionne, mais certains médicaments anti-inflammatoires sont en vente libre et doivent donc être évités dans la mesure du possible.

Quand votre enfant sera plus grand, il faudra lui expliquer que certains facteurs de risque cardiovasculaires (tabagisme, surpoids, absence d’activité physique, excès alimentaires, etc.) doivent être évités pour protéger à la fois son rein mais aussi son « capital santé ». Par exemple, d’un point de vue diététique, il est conseillé de ne consommer qu’une seule fois par jour des protéines (c'est-à-dire une portion par jour de viande, œuf ou poisson) et d’éviter les excès en sel.

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Absence acquise de rein, agénésie rénale unilatérale, agénésie rénale, séquence de potter, oligo-hydramnios, hyalinose segmentaire et focale
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